Старішати з синдромом Дауна
26 березня 2019 р.
Діти з тризомією 21 не лише виглядають інакше, ніж діти без синдрому Дауна. Вони інші. Весь їхній розвиток протікає повільніше, ніж у дітей без тризомії 21. Це стосується моторики, мовлення та інтелектуального розвитку. Крім того, вони від самого початку мусять боротися з багатьма хворобами. У Німеччині проживають близько 50 тисяч людей із тризомізією 21.
Близько 120 різноманітних симптомів хвороби спостерігаються виключно в дітей з синдромом Дауна. Передусім ідеться про вади серця. Кілька десятиліть тому це ще була велика проблема. "Вроджені вади серця сьогодні можна набагато краще оперувати. Тому й очікувана тривалість життя сьогодні вища, ніж була ще в 1970-х роках", - каже Ґергард Гаммерсен (Gerhard Hammersen). Він очолює Амбулатуру синдрому Дауна в Нюрнберзі на громадських засадах. Довгий час Гаммерсен працював педіатром в одній з найстаріших дитячих клінік Німеччини, а саме - в Дитячій клініці Кнопфа (Cnopf'sche Kinderklinik) та стежив за тим, як змінюється ситуація.
Суттєві зрушення
50-60 років тому операції на серці в дітей з синдромом Дауна була радше рідкістю, а якщо й оперували, часто це супроводжувалося ускладненнями. "Я пам'ятаю 16-17-річну дівчинку, яка народилася зі складною вадою серця, - розповідає Гаммерсен. - Відтоді, які їй було 14 років, вона дедалі більше страждала через свою ваду серця та зміни в судинах. До цього додалися інфекції, операцію перенесли, а потім колись уже було запізно. Вона померла в муках. Таких ситуацій сьогодні ми, слава Богу, більше не маємо".
Якщо необхідно, дітей із синдромом Дауна сьогодні оперують на серці вже під час першого року життя. Таким чином вдається уникати ускладнень пізніше. Раніше нерідко певні проблеми з серцем проявлялися вперше лише в підлітковому віці, тому що дитину не прооперували в ранньому віці. "У 1980-х роках лікарі зрозуміли, що дітей з тризомією 21 потрібно лікувати по-іншому. Я думаю, тоді існувало інше ставлення до людей із синдромом Дауна. Сьогодні ми знаємо більше", - каже Гаммерсен.
Але йдеться не лише про серце. Часто хвороба зачіпає шлунково-кишковий тракт, приміром, коли дванадцятипала кишка втрачає пропускну здатність. "Таких дітей потрібно оперувати вже на другий чи третій день життя", - пояснює Гаммерсен. Сьогодні й це вже здебільшого не проблема. Подолання цієї проблеми дозволило подовжити цим людям життя. Але часто однієї операції замало. Інші захворювання стосуються системи виробництва елементів крові. Сюди належить, зокрема, лейкемія.
Лейкемія
Люди з синдромом Дауна хворіють на лейкемію суттєво частіше за людей без тризомії 21. І тут медикам теж довелося багато чого зрозуміти. "Впродовж перших чотирьох-п'яти років життя в дітей з тризомією 21 розвивається особлива форма лейкемії. У дітей без тризомії 21 вона виникає дуже рідко, але відносно часто зустрічається в людей з синдромом Дауна", - каже лікар. За його словами, в людей з тризомією 21 вона протікає відносно спокійно. Відповідно, її можна лікувати за допомогою значно слабшої хіміотерапії, ніж якщо йдеться про дитину без синдрому Дауна.
"Раніше поставало питання, чи можна цих дітей взагалі піддавати хіміотерапії. До цього додавався аргумент. Що ці діти розумом взагалі не здатні осягнути, що ми робимо з ними за допомогою цього лікування. Адже це, зрештою, лікування, яке серйозно впливає на організм, - каже Гаммерсен. - У випадку ж малої дитини без синдрому Дауна доцільність такого лікування взагалі не піддавалася б сумніву".
Змінене ставлення
У 1970-х та 1980-х роках ставлення до людей із тризомією було іншим, ніж зараз. Багато хто, зокрема й медики, вважали, що люди з сидромом Дауна мало на що здатні. Сьогодні відомо: якщо людей із синдромом Дауна відповідно стимулювати, вони можуть добре розвиватися і стати відносно самостійними. "Багато людей з синдромом Дауна живуть у дорослому віці в житлових спільнотах. Раз чи двічі на тиждень, можливо, приходить соціальний педагог чи доглядач. Але в іншому вони живуть відносно самостійно. Раніше уявити собі цього ніхто не міг", - каже Гаммерсен.
Сьогодні намагаються також розвивати креативність людей із синдромом Дауна та, наскільки це можливо, інтегрувати їх у трудове життя. Часто це важко, але здебільшого не через людей із синдромом Дауна, а через недостатню готовність до цього суспільства. Багато здорових людей не хочуть зважати на особливі потреби колег із синдромом Дауна, скажімо, на робочому місці. Та й, зрештою, особливо й немає відповідних вакансій.
Розвиток людей із синдромом Дауна відбувається інакше та набагато повільніше, ніж у людей без синдрому Дауна та завершується здебільшого на іншому рівні, каже Гаммерсен. "Але так само і серед людей без синдрому Дауна є великі відмінності в розвитку - дехто не може успішно завершити навіть початкову школу, дехто закінчує університети і випереджає своїх однолітків. Таким самий спектр розвитку можна спостерігати й серед людей із синдромом Дауна", - каже Гаммерсен. Просто, на його думку, можливі варіанти дещо зміщені.